У новорожденного атрезия пищевода. Как быть с этой патологией

Здравствуйте, уважаемый Евгений Олегович!

Очень давно хотела написать вам.
Это письмо - рассказ о моем ребенке 2,3 года и о том, как знания, полученные благодаря вам, изменили его, мою и моего мужа жизнь. Мы живем в Беларуси.
Замуж вышла в 27 лет. Ребенка тогда не хотела, т.к. боялась его, не знала, что с ним делать, не хотелось 2 года страдать (по заверениям знакомых). Хотя я задавалась вопросом, что не может быть, что надо ребенка постоянно трясти, самой не спать, постоянно слышать его крик. Увидев детей в Европе, я, по наивности и глупости думала, они живут ТАМ, поэтому ДРУГИЕ: и бегают осенью в маечках, и купаются в бассейнах с ледяной водой.
Забеременела в 31 год, и то, потому что хотела отдохнуть от нервозной работы, надоели люди (работаю с клиентами в организации).
Забеременела летом 2010, когда была аномальная жара (потом из вашей передачи я узнала, что жаркая погода в первом триместре беременности увеличивает риск появления у ребенка пороков развития). На УЗИ врачи увидели только порок сердца (ДМПП и овальное окно), все с сердцем к 4 месяцам нормализовалось.
Беременность протекала замечательно (но не исключая актовегины, магнии, папаверины и т.п). 9 марта (подарок) родился мальчик: рост 56, вес 3 460. На живот положили, но кормить не дали (если бы он что-то съел, не спасли бы, хотя он ничего бы не съел в возрасте 5 минут). Медсестра посмотрела в детской, помыли, запеленали и отдали сверток мужу (партнерские роды, мне он очень помог: в туалет отвести и воды принести). Муж забеспокоился, когда малыш странно стал задыхаться слюной, и позвал врача (вот мое ЗА партнерские роды). В общем, наш районный неонатолог поставил малышу порок развития - атрезия пищевода.
Я родили в районном роддоме. Через 4 часа Илюшу привезли в областную больницу, детское хирургическое отделение.
Через сутки был прооперирован. Далее в реанимации детской хирургии 33 дня. За это время 25 рентгенснимков. Первую неделю муж возил мое молоко, затем кормили (через зонд, естественно) NAN pre. Затем зав. отделением детской хирургии "отвоевал" (как он сказал) моего ребенка в реанимацию другой детской больницы, где ребенок лежал еще 2 месяца, т.к. по хирургической части все зажило, но с дыханием и едой (срыгивал постоянно) были проблемы. После того как подобрали нужную комбинацию антибиотиков (это заняло 2 месяца) за 2 !!! дня перевели в отделение ребенка и вызвали меня. Свое состояние не описываю - и так понятно. Слезы, депрессия, 3 месяца после родов не выходила на улицу: все счастливые с детьми, а я - нет. Все это время сцеживалась и, кстати, кормила до 1,10.
Ваши книги купила все на 7 месяце беременности. Прочитала, но т.к. ребенка и связанных с ним забот не было, ничего не запомнила.
Зато в больнице: кормлю через зонд сцеженным молоком, ребенок кричит; держу маску ему, еще была ДН, потом он спит, я в душ (была тоже жара в 2011), и с телефона читать инфу на вашем сайте (мамочки в палате еще спрашивали, почему я книжки читаю, а не мелодии слушаю).
Так, выписали нас в 3,5 месяца. Медотвод на год (тогда еще не прочла про прививки и не отстаивала). Растила только по вашим советам. Свекровь решила прийти помочь искупать, я ее отправила (не даст в ванне купать). Я знала, вы написали, что детям с проблемами дыхательных органов такая жизнь необходима и если что-то случится, вызову скорую и откачают (вот такая мамаша!!!). Муж не мешал, а даже поддержал.
Ребенок начал ползать в 8 мес. (никакого сидения), пошел сам в 1.5. Развитие - задержка небольшая, но мы быстро нагоняем.
Кушает всё, ездил с нами в Турцию, не боится ни ветра, ни сквозняков, купается при 25 (не ныряет, т.к. ванну увидел в 4 месяца).
Красавец-мальчик, ходит в садик 2 недели, никакого плача, самостоятельный, спит в своей кроватке.
Евгений Олегович, низко кланяюсь вам за то, что вы делаете. Вы дали нормальную, счастливую жизнь моему ребенку, мне, моему мужу.
Сейчас планирую второго ребенка (благо, Е. Березовская много написала полезного) и нестрашно в этой жизни ничего. Главное, знать, знать много нужного. Быть вооруженным.
Пишу уже большое письмо, хотя могла бы еще больше.
Все, конечно, сначала считали меня ненормальной из-за болезни ребенка - то, как я его ращу. Сейчас многие прислушиваются и уважают, хотя подружки делают так, как думают их мозги.
Я нашла информацию ценнейшую, выходила своего ребенка, и да, я горжусь собой.
Я люблю вас, я счастлива, что живу с вами в одно время и говорю на одном языке.
Благодаря вам я стану многодетной мамой и сделаю мир лучше, подарив ему счастливых людей. Мне трудно найти единомышленников. Надеюсь, ими станут мои дети.
А сейчас в КлубКоме уже нашла 10 мам, живущих в моем городе.
По поводу дет. сада - здесь, в Беларуси, порядок, соблюдаются Санитарно-гигиенические нормы, кроме влажности (буду работать в этом направлении с мамами). Но дома увлажнитель, надеюсь, будет все хорошо.
Прививки все сделали + ветрянка + пневмококк. А я себе - КПК. В Гомельской области начали мамы отказываться от прививок детям, а в Гомеле врачи уже знают, что из-за них будет у нас эпидемия кори и еще чего-нибудь.
Извините, что все-таки такое длинное письмо. Вам всё описала и легко стало. Я не по психологам бегала, а сайт ваш читала, чего и всем желаю, хотя, посмотрев на мам больных деток, знаю, что очень-очень легко жить, сложив ручки и объясняя всем, что такой ребенок и какая злая судьба.

Атрезия пищевода

Атрезия пищевода – тяжёлый порок развития, при котором верхний отрезок

пищевода заканчивается слепо. Нижний отрезок органа чаще всего сообщается с

трахеей. Часто атрезия пищевода сочетается с другими пороками развития –

врождёнными порками сердца, желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы и

др. В 5% случаев атрезия пищевода встречается при хромосомных болезнях.

Популярная частота – 0,3:1000. Сочетание мужского и женского пола – 1:1.

Развитие порока связано с нарушениями в ранних стадиях эмбриогенеза.

Известно, что трахея и пищевод возникают из одного зачатка – головного конца

передней кишки. На самых ранних стадиях трахея широко сообщается с пищеводом.

Их разделение происходит на 4-5 недели эмбриогенеза. При несоответствии

направления и скорости роста трахеи и пищевода, а также процессов

вакуолизации в солидной стадии, которую пищевод проходит вместе с другими

образованиями кишечной трубки в сроки от 20 до 40 дня, возможно развитие

атрезии пищевода. Из анамнеза беременности типичными являются многоводие и

угроза выкидыша в первом триместре.

Этот порок относится к наиболее тяжелым, несовместимым с жизнью без раннего

хирургического вмешательства. Как и большинство врожденных пороков развития

внутренних органов, атрезия довольно часто сочетается с врожденными пороками

развития других органов и систем.

процент выявления до (80 – 90 %) сопутствующего данному пороку

трахеопищеводного свища. R. J. Bereton, H. Linda описывают сочетание

атрезии пищевода с атрезией хоан, стенозом пилорического отдела желудка,

билиарной агенезией, врожденными пороками сердца, атрезией тощей кишки.

Выявили у 4 – 6,9 % детей с атрезией пищевода признаки микрогнатии,

гипертелоризма, микроцефалии, гидроцефалии, гипоплазии лицевой части черепа,

которые отражают хромосомные нарушения (трисомию хромосомы 21, 18, 13- 15).

Анатомические формы атрезии пищевода бывают как без сообщения с трахеей (

полное отсутствие просвета, аплазия пищевода), так и с трахеопищеводным

свищем. Размеры свищевого хода различные. При втором варианте атрезии

верхний отрезок пищевода находится на уровне II-III грудного позвонка, а

нижний отрезок соединяется свищевым ходом с задней или боковой стенкой

трахеи или бронха. Оба отрезка находятся друг от друга на расстоянии от

нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Уровень сообщения с

дыхательной трубкой различен: выше I грудного позвонка, на уровне II-III

грудных позвонков, ниже III грудного позвонка (последний вариант встречается

наиболее часто). Известны случаи с двойным свищем. Как правило, диаметр

верхнего отрезка пищевода больше нижнего. Слепые концы отрезков могут

соприкасаться друг с другом или заходить один за другой.

Классификация

На основании анатомических вариантов различают шесть типов атрезии пищевода:

а) – полное отсутствие пищевода; вместо него существует соединительнотканный

б) – пищевод образует два изолированных слепых мешка;

в) – верхний отрезок пищевода оканчивается слепо, нижний соединен свищевым

ходом с трахеей выше ее бифуркации;

г) – верхний отрезок пищевода оканчивается слепо, нижний соединен свищевым

ходом с трахеей в месте ее бифуркации;

д) – верхний отрезок пищевода соединен свищевым ходом с трахеей, а нижний

отрезок заканчивается слепо;

е) – верхний и нижний отрезки пищевода соединены с трахеей свищевым ходом.

Стенки слепо заканчивающегося отрезка пищевода гипертрофированны, а в

дистальном его отрезке истончены.

Клиника

Клинические симптомы появляются вскоре после рождения ребенка. Они довольно

типичны, что создает предпосылки для ранней диагностики и своевременного

хирургического лечения. Наиболее ранними ив то же время постоянными симптомом

является обильное и непрерывное выделение изо рта и носа новорожденного

пенистой вязкой слизи (ложная «гиперсаливация»).

При этом часть слизи аспирируется, появляются приступы цианоза. После

отсасывания содержимого наступает временное улучшение, а затем вновь

появляются пенистые выделения и приступы цианоза. Это позволяет заподозрить

непроходимость пищевода еще до первого кормления.

Второй основной симптом обнаруживается при первом же кормлении ребенка или

питье жидкости. Пища или жидкость сразу выделяется обратно при полной

атрезии, а при трахеопищеводном свище, попадая вдыхательные пути, вызывает

поперхивание и тяжелый приступ кашля с нарушением дыхания и появлением

цианоза. Регургитация при приеме пищи и жидкости отличается от рвоты тем, что

она возникает после одного – двух глотков.

Появление этих симптомов требует немедленной проверки проходимости пищевода.

Для этого используют зондирование (катетеризацию) пищевода резиновым

катетером № 8 –10 , который вводится через нос. При атрезии катетер не

удается провести глубже 10-12 см от края десен, так как он упирается в

слепой отрезок атрезированного пищевода. При наличии пищеводно-трахеального

свища катетер не удается провести в желудок. А. П. Биезинь, С. Я. Долецкий,

первого осмотра больного.

Достаточно информативной является проба по Elephant . сущность пробы

заключается в том, что в катетер, находящийся в пищеводе и проведенный до

упора, с помощью шприца вводят воздух в количестве 10-15 см. При атрезии

вдуваемый воздух тут же с шумом выходит обратно через рот и нос больного.

Уже через несколько часов жизни у ребенка с атрезией пищевода в тех случаях

Когда имеются пищеводно – трахеальные свищи, развивается синдром

дыхательной недостаточности, которая усугубляется попаданием в дыхательные

пути желудочного содержимого.

При осмотре ребенка отмечается изменение конфигурации верхней половины живота

: западение или уплощение ее, характерное для полной атрезии, или выбухание

в случае атрезии с пищеводно –трахеальным свищем. очень быстро развиваются

дыхательные расстройства в виде одышки, расстройства ритма дыхания,

перемежающегося, а затем и постоянного цианоза, в легких появляются влажные

хрипы. Характерно усиление этих расстройств после каждого приема пищи и

жидкости. После рождения у ребенка с атрезией пищевода первые 24 – 28 ч

бывает мекониевый стул, а затем появляются запоры.

В течение 2 – 3 суток после рождения состояние ребенка резко ухудшается,

развиваются тяжелые осложнения, важнейшим среди которых является

аспирационная пневмония, обусловленная попаданием пищи и слизи в дыхательный

тракт через свищевые ходы. При полной атрезии наблюдается не менее серьезное

осложнение – обезвоживание и истощение. Дыхательные расстройства приводят к

респираторному ацидозу, полицитемии, повышению гематокрита.

Окончательная диагностика атрезии пищевода и уточнение ее формы возможны с

помощью рентгенологического исследования. Единого

мнения о методике проведения этого исследования пока нет. Ю. Ф. Исаков, И.

пищевода контрастным веществом. В. Д. Тихомирова считает более целесообразным

использовать в качестве контрастного вещества йодолипол.

Рентгенологическое исследование начинают с обзорного снимка грудной клетки,

а затем переходят к рентгеноскопии органов брюшной полости. При наличии

пищеводно – трахеального свища в нижнем отрезке пищевода обнаруживается

воздух в желудке и кишечнике. В последующем производят контрастное

исследование пищевода обязательно в вертикальном положении исследуемого с

целью предупреждения аспирации контрастного вещества. Целесообразно в

качестве последнего использовать водорастворимые препараты йода.

Рентгеновские снимки делают в прямой и боковой проекциях.

После окончания рентгенологического исследования контрастное вещество

тщательно отсасывают. Преимущество водорастворимых йодистых препаратов перед

отсасывания. На рентгеновском снимке выявляется заполнение контрастным

веществом слепого отрезка пищевода или проникновение его непосредственно в

легкие (при наличии пищеводно – трахеального свища). Однако и при полной

атрезии пищевода контрастное вещество может оказаться в легочной ткани

вследствие регургитации его, но в гораздо меньшем количестве. Для

предупреждения подобного явления используемое для контрастирования пищевода

количество йодолипола не должно превышать 2 мл.

Для уточнения диагноза необходимо применение эзофагоскопии,

трахеобронхоскопии. W. Holzgreve сообщает о диагностическом значении при

распознавании атрезии пищевода определения ацетилхолинэстеразы в

амниотической жидкости в пренатальном периоде.

Лечение

Только раннее оперативное вмешательство может спасти жизнь ребенку с атрезией

пищевода. Уже в родильном доме должна быть начата предоперационная

подготовка, включающая аспирацию содержимого рото – носоглотки каждые 15 – 20

мин, дачу кислорода, полное исключение кормления через рот. Транспортировка

должна быть выполнена специализированной бригадой в максимально короткий

срок. Общая длительность предоперационной подготовки определяется тяжестью

нарушений гомеостаза и гемодинамики, дыхательной недостаточностью, степенью

дегидратации. При явных признаках аспирации, нарушении дыхания, а тем

более при пневмонии или ателектазе необходимо как можно раньше прибегать к

прямой ларингоскопии с катетеризацией трахеи и аспирации. При неэффективности

последней под наркозом проводят бронхоскопию или интубацию трахеи с

тщательной аспирацией содержимого. Больного помещают в кувез, где

обеспечиваются непрерывная подача кислорода, аспирация содержимого ротоглотки

Согревание. Назначают инфузионную, антибактериальную, симптоматическую

Выбор метода оперативного вмешательства определяется формой атрезии и

состоянием больного. При наиболее частой форме атрезии с дистальным

трахеопищеводным свищем у больных с малым операционным риском (доношенных,

без сочетанных пороков жизненно важных органов и симптомов внутричерепной

родовой травмы) целесообразно начинать с торакотомии, разделения

трахеопищеводного свища. Если диастаз между концами пищевода не превышает

1.5-2 см, то накладывают прямой анастомоз. При большом диастазе отрезков

пищевода накладывают шейную эзофагостому и гастростому по Кадеру. При не

свищевых формах из-за значительного диастаза выполняют операцию гастростомии

и эзофагостомии. У больных с высоким операционным риском оперативное

вмешательство чаще начинают с наложения двойной гастростомии (первая – для

кормления через зонд, заведённый в двенадцатиперстную кишку, вторая – для

декомпрессии желудка и уменьшения аспирации). Второй этап операции выполняют

после улучшения состояния, спустя 2-4 дня.

В послеоперационном периоде продолжают начатую интенсивную терапию. Кормление

ребёнка проводят через зонд, введённый интраоперационно через анастомоз либо

в гастростому после восстановления пассажа по кишечнику. На 6–7-е сутки

исследуют состоятельность анастомоза. Под контролем рентгеновского экрана

через рот ребёнка вводят 1-2мл. йодолипола. Оценивают проходимость зоны

анастомоза, исключают затёки контрастного вещества. При отсутствии осложнений

ребёнка начинают кормить через рот. Через 2-3 недели после операции проводят

контрольную фиброэзофагогастроскопию с оценкой степени проходимости зоны

анастомоза, состояния кардии, симптомов эзофагита. Сужение анастомоза,

встречающегося в 30-40% случаев, требует бужирования (бужи №22-24).

Длительность бужирования контролируется эзофагоскопией.

Ребёнок в послеоперационном периоде в течение первого года жизни требует

постоянного диспансерного наблюдения. Возможны явления дисфагии,

осложняющиеся непроходимостью о области анастомоза, что требует срочной

эзофагоскопии. В связи с этим дети на первом году жизни требуют кормления

гомогенизированной пищевой массы. Недостаточность кардии и желудочно-пищевой

рефлюкс, нередко осложняющий послеоперационный период, клинически проявляются

ночными регургитациями, повторными пневмониями, срыгиваниями и требуют

своевременной диагностики. В связи с операционной травмой возвратного нерва у

детей в ближайшие 6-12 месяцев возможна осиплость голоса.

У детей с эзофаго- и гастростомой в возрасте от 2-3 месяцев до 3-х лет

выполняют второй этап операции – пластику пищевода толстокишечным

Согласно МКБ, атрезия пищевода представляет собой врожденный дефект в развитии, для которого характерно частичное или полное отсутствие пищевода. Данная патология считается одной из самых сложных в педиатрической практике. Если у новорожденного был диагностирован этот страшный недуг, необходимо срочно провести хирургическую операцию. В противном случае малыш гарантированно погибнет.

Атрезия пищевода у новорожденных встречается не так часто. Согласно статистике, с подобной патологией на свет появляется не более 0,4% детей. При этом недуг одинаково поражает как мальчиков, так и девочек.

Полезная информация

В некоторых случаях атрезия диагностируется совместно с другими пороками. Например, у новорожденного также может быть выявлен пилоростеноз, аномальное развитие конечностей, проблемы с задним проходом, врожденный порок сердца и многое другое. Также согласно статистическим данным, в 40% случаев малыши страдают от проблем с развитием или появляются на свет недоношенными. Если мать носит под сердцем малыша с атрезией пищевода, то на третьем триместре беременности есть большой риск внезапного прерывания беременности. Поэтому важно разобраться, как избежать этого страшного недуга, и есть ли возможность избавиться от него.

Причины возникновения

Еще в момент, когда малыш является лишь маленьким зачатком, уже происходят первые этапы формирования пищевода и других внутренних органов. Как правило, это случается уже на 4-5 неделе вынашивания плода. К 12 неделе пищевод уже полностью дифференцирован. Если в этот период происходят те или иные сбои, то рост необходимых клеток замедляется и образуется атрезия пищевода.

К подобной аномалии могут привести самые разнообразные факторы. Если женщина употребляет алкоголь, наркотические средства и курит, то атрезия вполне может развиться из-за неправильного образа жизни будущей мамы. Также к факторам, которые вызывают подобную патологию, относят самые разные события из жизни женщины. Например:

  • На ранних сроках беременности проводились рентгеновские исследования.
  • Возраст будущей матери составляет более 35 лет. Чем старше женщина, тем выше риск развития аномалий. Однако с подобной проблемой могут столкнуться и более молодые мамы.
  • До 12 недели вынашивания малыша женщина принимала антибиотики тератогенного или эмбриотоксического действия.
  • Будущая мать проживает в условиях плохой экологии. В этом случае негативное влияние может оказать наличие вредных компонентов в воздухе, облучение радиацией и многое другое.
  • После зачатия женщина работала на производственном предприятии, контактируя с химическими препаратами или сильными ядами.
  • Один из родителей страдает от хромосомной патологии.

Очень часто перед формированием атрезии пищевода у новорожденных у матерей бывает угроза выкидыша. Как правило, это происходит на первом триместре вынашивания малыша. Также причиной может стать и многоводие. В этом случае ребенок заглатывает околоплодные воды.

Разновидности

Атрезия пищевода у детей, только что появившихся на свет, может быть разного вида в зависимости от поражающих факторов. Например, может полностью отсутствовать просвет пищевода или он развился в виде двух независимых друг от друга слепых мешков.

В некоторых ситуациях верхняя часть жизненно необходимого органа имеет слепое окончание, тогда как нижняя зона соединяется свищом вместе с трахеей. В этом случае точка соединения приходится на то место, где происходит разделение на бронхи.

Бывают случаи, когда верхняя зона пищевода также заканчивается слепо, а нижняя часть заходит прямо в трахею. В других ситуациях верхушка органа соединяется с трахеей, а нижняя область заканчивается слепо.

Также оба участка пищевода могут сообщаться с трахеей.

Как проявляется

Атрезия пищевода у детей выявляется практически сразу после их появления на свет. Самым главным симптомом является то, что у малыша наблюдаются сильные пенистые выделения из носа и ротовой полости. После первого кормления грудью малыш сразу же срыгивает молоко. В этом случае требуется экстренное парентеральное питание. Если малыш не будет получать нужных питательных веществ внутривенно, то это приведет к его истощению и обезвоживанию.

При соединении пищевода с трахеей основным симптомом является сильный кашель, вплоть до того, что малыш начинает задыхаться. На фоне этого может довольно быстро развиться дыхательная недостаточность. В этом случае нужно как можно быстрее очистить дыхательные каналы. После этого будет заметно улучшение состояния, однако оно длится только до последующего кормления. Если же в легкие попадет желудочный сок, то это может привести к аспирационной пневмонии. Это очень опасное осложнение.

Также среди признаков атрезии пищевода стоит выделить резкую потерю веса, хрипы и посинение кожных покровов новорожденного.

Если в организме малыша образовался свищ, то это приведет к попаданию воздуха непосредственно в неправильно сформировавшийся орган.

Все эти симптомы очень опасны. Особенно если малыш не может полноценно питаться и происходит отторжение молока. В этом случае на фоне обезвоживания может развиться лихорадка и респираторная недостаточность. Все это приводит к летальному исходу.

Диагностика атрезии пищевода

Если врач подозревает наличие этого страшного недуга, то в этом случае проводятся экстренные меры по выявлению патологии. Для этого необходимо провести процедуру внутриназального зондирования, когда в пищевод вводится гибкий катетер. Если устройство упрется в слепой конец неправильно сформировавшегося органа и выйдет наружу, то это будет самым явным доказательством того, что малыш действительно страдает от атрезии пищевода. Если у специалиста все же остаются сомнения, то дополнительно он вводит в пищевод воздух. Если он с громким звуком начинает быстро выходить наружу, то диагноз подтверждается.

Благодаря аппаратным бронхоскопическим методам можно получить изображение слепого конца пищевода. Это позволяет в кратчайшие сроки определить разновидность патологии и назначить возможное лечение атрезии пищевода.

Однако чтобы окончательно удостовериться в диагнозе, некоторые специалисты предпочитают перестраховаться и вводят в тело малыша контрастный катетер. Однако бариевую взвесь не всегда допускается использовать. Это может привести к осложненному дыханию малыша. Более того, есть огромная вероятность того, что новорожденный просто не перенесет эту сложную для него процедуру. Помимо всего прочего, контрастный состав, который используется во время данной манипуляции, должен быть очень быстро выведен из организма малыша. В противном случае он может попасть в легкие и вызвать химический пневмонит.

Рекомендовано проведение обзорной рентгенограммы. Благодаря этой процедуре можно получить наиболее четкую картину развития патологии. Кроме этого, благодаря данному методу можно будет своевременно установить и прочие аномалии, которые могли развиться с атрезией. Например, в процессе исследования может быть выявлен

Дополнительно проводится пренатальное УЗИ. Благодаря этой процедуре можно выявить многоводие, однако оно не всегда является признаком развития данной патологии. В некоторых ситуациях появление данной симптоматики связано с абсолютно другими недугами. Также благодаря УЗИ можно выявить, не отсутствует ли у малыша желудочный пузырь более чем на 50%.

После всех этих мероприятий, если диагноз подтверждается, необходимо приступать к незамедлительным мерам.

Лечение

В первую очередь врачи должны постараться стабилизировать состояние малыша. Для этого они избегают масочной вентиляции. На этом этапе нужно сделать все возможное, чтобы подготовить новорожденного к операции. Таким образом, в первую очередь производится предоперационный уход, после чего выполняется хирургическое вмешательство. Если процедура прошла успешно, то требуются постоперационные мероприятия.

Уход до операции при атрезии пищевода

Во время предоперационной подготовки необходимо перестать кормить малыша через рот. Допускается только внутривенное кормление. Кроме этого, врачи должны непрерывно отсасывать скапливающуюся слюну из верхней части пищевода. Это помогает предотвратить аспирацию. Для данной процедуры используется специальный катетер, оснащенный двойным просветом.

Отсос может проводиться двумя методами. В первом случае специальный катетер помещается в слепой мешок, расположенный в верхней части пищевода. После этого его подключают к отсосу, который работает без перерыва.

Второй метод подразумевает использование отсасывающего дренажа. Этот способ считается наилучшим, так как в процессе данных мероприятия нет риска повреждения слизистых оболочек.

При этом важно следить, чтобы голова малыша была постоянно приподнята на 30-40 градусов. Лучше всего уложить его на бок. Это значительно упростит опорожнение желудка и снизит возможный риск того, что произойдет аспирация желудочного секрета. Кроме этого, в таком положении малышу будет значительно легче дышать.

Если малыша удалось стабилизировать и врачи готовы выполнить операцию, то в этом случае производится экстраплевральная хирургическая коррекция, в ходе которой трахеопищеводный свищ закрывается. В некоторых особенно сложных ситуациях специалисты вставляют в толстый кишечник дополнительный сегмент пищевода.

Послеоперационные мероприятия

Если специалистам удалось улучшить состояние малыша и избавиться от атрезии пищевода, после хирургического вмешательства необходимо будет тщательно следить за жизненными показателями новорожденного. Для этого врач должен постоянно быть в курсе показателей ИВЛ.

Дополнительно устанавливается специальный раневой дренаж. Также в организме малыша будет находиться с необходимыми отметками. Его ни в коем случае нельзя удалять, так как это устройство необходимо для нормальной проходимости анастомоза.

После операции на атрезию пищевода очень важно следить за положением малыша. Он должен находиться на спине, под шею нужно укладывать небольшой валик. Верхняя часть тела должна находиться на небольшом возвышении. При этом нельзя допускать гастроэзофагеальный рефлюкс. Голову малыша нужно зафиксировать в среднем положении и следить за тем, чтобы новорожденный ее не поворачивал. Также нужно избегать вытягивания шеи. На зону анастомоза не должно оказываться давление.

Если на третий день после хирургического вмешательства малыш находится в стабильном состоянии, то его можно начать укладывать на бок. Однако предварительно нужно обязательно посоветоваться со специалистом, который ранее проводил операцию.

Кроме этого, важно постоянно следить за новорожденным, перенесшим серьезное хирургическое вмешательство. Врач всегда должен быть в курсе количества, цвета и консистенции выделений, проходящих по дренажу. Если жидкость начинает окрашиваться в зеленоватый оттенок, то в этом случае анастомоз может оказаться несостоятельным.

Уход за гастростомой

Если атрезия отличается большой протяженностью или нестабильным состоянием, то в этом случае первичное наложение анастомоза может не потребоваться. В таких ситуациях накладывается гастростома. Для этого используется специальный катетер баллонного типа, который заводится в желудок малыша через отверстие в брюшной стенке.

На следующем этапе катетер блокируется и фиксируется при помощи валика из тампонов. Также потребуется подсоединить приемник.

Менять катетер необходимо после трех недель. Как правило, к этому моменту уже происходит срастание стенок брюшины и желудка. Однако специальный отсасывающий дренаж, который соединен с аспирационным оборудованием, по-прежнему должен находиться в верхней зоне прооперированного пищевода. При этом на зонде обязательно делаются отметки, которые позволяют избежать образования пролежней.

Если малыш чувствует себя удовлетворительно, то можно посоветоваться с хирургом на предмет начала введения энтерального питания.

Возможные осложнения

Разумеется, такого рода патологии и операции в возрасте нескольких дней не всегда проходят бесследно. Среди наиболее частых последствий атрезии пищевода у новорожденных можно выделить острые осложнения, которые проявляются в виде подтеканий в местах анастомоза. Вследствие этого может сформироваться стриктура.

Так как после оперативного вмешательства дистальный сегмент пищевода не может полноценно функционировать, это приводит к серьезным проблемам во время кормления малыша. Подобные последствия встречаются в 85% случаев. Дефект подобного рода объясняется желудочно-пищеводным рефлюксом. В этой ситуации может потребоваться дополнительная коррекция. Однако в некоторых случаях она неэффективна. Тогда врач может попробовать провести фундопликацию Ниссена.

При этом среди последствий атрезии пищевода практически всегда отмечается осиплость голоса у новорожденного. Подобное состояние может длиться довольно долго, до одного года. Это объясняется тем, что во время операции нерв гортани повреждается. Избежать этого практически невозможно.

Кроме того, после хирургического вмешательства у малыша может развиться пневмония, медиастинит и анемия. В некоторых случаях маленьким пациентам очень сложно глотать пищу. На фоне осложнений может также развиться эзофагоскопия.

Атрезия пищевода – врожденная аномалия, которая проявляется у новорождённых детей.

Заболевание представляет собой внутриутробный порок, при котором пищевод не имеет связи с желудком. Нижняя часть такого пищевода соединяется с трахеей, а верхняя заканчивается слепо.

Атрезия выявляется в роддоме и встречается один раз на 3000-4000 новорождённых.

Такая патология представляет серьёзную угрозу для жизни ребёнка и требует скорейшего медицинского вмешательства.

Зачастую заболевание сочетается с рядом пороков иных органов:

  • Сердечный порок;
  • Порок желудочно-кишечного тракта;
  • Нарушения мочеполовой системы;
  • Проблемы с опорно-двигательным аппаратом;
  • Аномалии в черепно-лицевой области.

Виды

Выделяют 5 основных форм:

  1. Свищевая форма. Самый распространённый вид патологии, при котором верхняя часть пищевода слепо кончается, а нижняя сливается с трахеей.
  2. Изолированная форма (без свища). При таком типе заболевания верхний и нижний участки пищеводной трубки слепые.
  3. Альтернативная свищевая форма (встречается редко). Вариант, при котором нижняя часть пищевода слепая,а верхний участок соединяется с трахеей.
  4. Форма изолированного трахеопищеводного свища . Оба участка соединяются в одном месте с трахеей.
  5. Форма двух трахеопищеводных свищей . Участки пищевода соединяются в разных местах с трахеей.

Причины

Аномалия возникает в результате нарушений развития эмбриона на ранних стадиях. Поначалу пищевод и трахея имеют связь друг с другом, но разделяются через месяц внутриутробного развития. Если по определённым причинам происходит нарушение скорости роста и направления пищевода, то возникает атрезия.

Факторы, которые могут спровоцировать нарушение развития плода:

  • Алкоголь;
  • Сигареты;
  • Наркотики;
  • Рентгеновское облучение в период первого триместра беременности;
  • Лекарственные средства, которые способны негативно повлиять на развитие плода;
  • Плохая экология;
  • Влияние вредных химических веществ;
  • Возраст матери. После 35 лет риск возникновения отклонений у плода достаточно высок.

Симптомы

Заметить отклонение можно в первые сутки после рождения ребёнка. При заболевании у малыша сильно выделяется пенисто-слизистый секрет изо рта и носа (возможна рвота). Отмечается недостаточность дыхательных путей – из лёгких доносятся хрипы, которые могут сопровождаться приступами удушья.

Первое кормление приводит к сильному кашлю и рвоте. Малыш может и вовсе отказываться от груди матери. Также вероятно посинение кожных покровов, отдышка или удушье в процессе кормления – верный признак попадания молока в трахею через свищ. Всё это способно спровоцировать обезвоживание или аспирационную пневмонию. Кроме того, может наблюдаться вздутие живота по причине выброса воздуха в желудок.

Диагностика

Если врач заподозрил отклонение у новорождённого, то проводится исследование проходимости путей пищевода. Для этого применяется резиновый катетер, который внедряется через носовую полость.

При полной атрезии катетер упирается в безвыходную стенку, а при свище проходит в трахею, а не в желудок. Для установки точного диагноза потребуется трахеобронхоскопия, эзофагоскопия и рентгенологические исследования.

Можно провести пренатальную диагностику до рождения ребёнка с помощью УЗИ.

Если прибор выявит многоводие, то это будет свидетельством того, что малыш не может проглотить околоплодные воды.

Это тревожный звонок – вероятна непроходимость пищеводной трубки. Кроме того, УЗИ способно показать размеры желудка у развивающегося плода.

Лечение

По понятным причинам лечение такого недуга выражено хирургическим вмешательством. Процесс включает в себя подготовительный этап, операцию и послеоперационный мониторинг.

Предоперационная подготовка:

  • Ребёнку делают аспирацию содержимого из ротовой и носовой полостей. Происходит подача кислорода, а питание вводится через вену.
  • Вводятся специальные антибиотики и кровоостанавливающие препараты. Это необходимо для снижения риска осложнений в процессе операции.

После всех подготовительных процедур проводится операция. Она представляет собой разъединение пищевода и трахеи, а также соединение частей пищевода между собой (нижней и верхней).

Через неделю после операции врачи проводят рентгенологическое исследование для оценки качества соединения пищеварительных путей. Если результат работы оказывается положительным, то малыша переводят на естественное питание через рот. Кормят таких детей грудным молоком или смесью для новорожденных. Некоторое время проводятся наблюдения и осмотр.

В следующем ролике представлены кадры из операционной и короткое интервью со специалистами, которые непосредственно занимаются лечением данной проблемы.

Прогноз

Если диагноз вовремя не поставить и не провести операцию, то ребёнок погибнет от аспирационной пневмонии. Она выражается в воспалении лёгких от проникновения в них пищи.

Возможные осложнения после операции:

  • Инфицирование соединения;
  • Несостоятельность соединения – расхождение частей пищевода.

Возможные осложнения через длительный срок после операции:

  • Мышечное недоразвитие, которое провоцирует обратный выброс содержимого желудка в пищевод;
  • Узкий проход в месте, где проводилось соединение частей пищевода. Это может приводить к затруднительному проглатыванию пищи.

Профилактика

Профилактика возможна только со стороны беременной матери.

Необходимо соблюдать здоровый образ жизни – во время беременности не употреблять табак, алкоголь и наркотические средства. Также следует избегать контакта с различными химикатами и рентгеновскими излучениями.

Потребуется отказаться от употребления лекарственных средств, которые могут негативно повлиять на развитие плода.

Огромным плюсом станет проживание в месте с хорошей экологической обстановкой.

Как мы экономим на добавках и витаминах : витамины, пробиотики, муку без глютена и пр. и мы заказываем на iHerb (по ссылке скидка 5$). Доставка в Москву всего 1-2 недели. Многое дешевле в несколько раз, нежели брать в российском магазине, а некоторые товары в принципе не найти в России.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2014

Атрезия пищевода без свища (Q39.0), Атрезия пищевода с трахеально-пищеводным свищем (Q39.1), Другие врожденные аномалии пищевода (Q39.8)

Врожденные заболевания, Педиатрия, Хирургия неонатальная

Общая информация

Краткое описание


Утверждено на Экспертной комиссии

По вопросам развития здравоохранения

Министерства здравоохранения Республики Казахстан

Атрезия пищевода - это неполное формирование пищевода, часто сочетающееся с трахеопищеводным свищом. Диагноз ставят при невозможности провести назогастральный зонд в желудок. Лечение оперативное. Частота - 1 на 3000-5000 новорождённых .

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ


Название протокола: Пороки развития пищевода у новорожденных

Код протокола:


Код(ы) МКБ-10:

Q 39 Врожденные аномалии (пороки развития) пищевода

Q 39.0 Врожденная атрезия пищевода без свища

Q 39.1 Врожденная атрезия пищевода с трахео-пищеводным свищом

Q39.8 Другие врожденные аномалии пищевода

Сокращения, используемые в протоколе:

Er-эритроциты;

FiO2 - концентрация подаваемого кислорода

Hb- гемоглобин

Ht- гемотокрит

L-лейкоциты

NIPPV - назальная вентиляция с прерывистым положительным давлением

АЛТ -аланинаминотрансфераза

БЛД - бронхолегочная дисплазия

ВЖК - внутрижелудочковое (нетравматическое) кровоизлияние

ДВС - диссеминированное внутрисосудистое свертывание

ЖКТ - желудочно-кишечный тракт

ИВЛ - искусственная вентиляция легких

ИТ - интенсивная терапия

ИФА-иммуноферментный анализ

ККТ - контрастная КТ

КТ - компьютерная томография

КЩС - кислотно-щелочное состояние

МВ - механическая вентиляция

МРТ - магнитно-ядерная томография

ОАК - общий анализ крови

ОАМ - общий анализ мочи

ОАП - открытый артериальный проток

ОЦК - объем циркулирующей крови

ПЦР - полимеразная цепная реакция

РДС − Респираторный дистресс синдром

РН - ретинопатия недоношенных

См. Н2О - сантиметров водного столба

СРАР - постоянное положительное давление в дыхательных путях

СРБ - С-реактивный белок

СУВ - синдром утечки воздуха

ТБИ - тяжелая бактериальная инфекция

ТТН - транзиторноетахипноэ новорожденных

ЧД − частота дыхания

ЧСС - частота сердечных сокращении

ЭхоКГ - эхокардиография


Дата разработки протокола: 2014 г.


Пользователи протокола: врач детский, неонатальный хирург стационара/


Классификация

Клиническая классификация


Известно около 100 вариантов этого порока, однако выделяют три наиболее распространенных:

Атрезия пищевода и свищ между дистальной частью пищевода и трахеей (86-90%),

Изолированная атрезия пищевода без свища (4-8%),

Трахеопищеводный свищ, «тип Н» (4%).


В 50-70% случаев атрезии пищевода встречаются сочетанные пороки развития:

Врожденные пороки сердца (20-37%),

Пороки ЖКТ (20-21%),

Дефекты мочеполовой системы (10%),

Дефекты опорно-двигательного аппарата (30%),

Дефекты черепно-лицевой области (4%).


В 5-7% случаев атрезия пищевода сопровождается хромосомными аномалиями (трисомия 18, 13 и 21). Своеобразное сочетание аномалий развития при атрезии пищевода обозначены как «VATER» по начальным латинским буквам следующих пороков развития (5-10%):

Пороки позвоночника (V),

Пороки заднего прохода (А),

Трахеопищеводный свищ (Т),

Атрезия пищевода (Е),

Дефекты лучевой кости (R).

30-40% детей с атрезией пищевода не доношены до срока или имеют задержку внутриутробного развития.


Диагностика


II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:

ОАК (6 параметров)

Определение газов крови

Общий анализ мочи

Коагулограмма

Определение общего белка

Определение мочевины и остаточного азота

Определение АЛТ, АСТ

Определение глюкозы

Определение билирубина

Определение калия и натрия

Определение диастазы

Определение группы крови и резус фактора

Обзорная рентгенография органов грудной клетки

УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства

Эхокардиодоплерография

Нейросонография

Рентгенологическое обследование с контрастированием пищевода.

Диагностические критерии


Жалобы и анамнез:


Пренатальная диагностика : многоводие, отсутствие визуализации желудка, визуализация расширенного проксимального сегмента пищевода.


Постнатальная диагностика : большое количество пенистых выделений изо рта и носа.

Подозрение должно усилиться, если после обычного отсасывания слизи последняя продолжает быстро накапливаться в большом количестве.

Невозможность провести назогастральный зонд в желудок .

Физикальное обследование: у всех детей с непроходимостью пищевода к концу первых суток после рождения можно выявить довольно отчетливые нарушения дыхания (аритмия, одышку) и цианоз. Аускультативно: в легких определяется обильное количество влажных разнокалиберных хрипов. Вздутие живота указывает на имеющийся свищ между дистальным сегментом пищевода и дыхательными путями .

Лабораторные исследования:

Анализ крови на электролиты - метаболический ацидоз,

ОАК - лейкоцитоз.


Инструментальные исследования :

Катетеризация пищевода через нос тонким рентгеноконтрастным катетером с закругленным концом. При атрезии пищевода - катетер, пройдя на глубину около 6 сантиметров, утыкается в слепой конец пищевода или, заворачиваясь, выходит через нос ребенка.


. "Проба Элефанта" (англ. elephant - слон) - воздух, введенный через зонд в слепой конец пищевода, с шумом выходит из носа.


. Обзорная рентгенография грудной клетки и органов брюшной полости:

А) безконтрастная- при атрезии рентгеноконтрастный катетер отчетливо виден в слепом отрезке пищевода. Наличие воздуха в желудке и кишечнике указывает на свищ между трахеей и абдоминальным концом пищевода. При безсвищевых формах - отсутствие газ в желудочно-кишечном тракте;

B) контрастная (контрастирование введенного зонда водорастворимыми контрастными средствами) - при атрезии четко видно слепой конец пищевода, при наличии свищей - затекание контраста в трахею.


Показания для консультации специалистов:

Генетика - наличие врожденного порока развития,

Кардиолога - исключение сопутствующей патологии со стороны сердечно-сосудистой системы,

Невролога - наличие асфиксии (по показаниям).


Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика :

Асфиктические состояния новорожденного, вызванные родовой травмой и аспирационной пневмонией.

Изолированный трахеопищеводный свищ.

. «асфиктическое ущемление» диафрагмальной грыжи.

Дифференциальная диагностика (рентгенологическая картина)

Атрезия пищевода Асфиктическое ущемление диафрагмальной грыжи Изолированный трахеолпищеводный свищ Асфиктические состояния новорожденного, вызванные родовой травмой и аспирационной пневмонией
При атрезии четко видно слепой конец пищевода, при наличии свищей - затекание контраста в трахею. При даче контрастного вещества орально, через 2-3 часа позволяют выявить месторасположения петель кишечника. Контрастное вещество свободно проходимо в желудок и кишечник. Возможно контрастирование трахеи. Контрастное вещество свободно проходимо в желудок и кишечник.

Медицинский туризм

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение за границей

Как удобнее связаться с вами?

Медицинский туризм

Получить консультацию по медтуризму

Лечение за границей

Как удобнее связаться с вами?

Отправить заявку на медтуризм

Лечение

Цели лечения

Ликвидация трахео-пищеводного соустья с формированием анастомоза пищевода.


Тактика лечения -


Немедикаментозное лечение:

Режим - палата интенсивной терапии,

Полное парентеральное питание до коррекции ВПР,

Комплекс мероприятий, направленных на предупреждение аспирации слюны путем постановки катетера и ее постоянной аспирации,

Профилактика рефлюкса желудочного содержимого через свищ созданием возвышенного положения ребенка.

Медикаментозное лечение


Антибиотикотерапия


Препараты «стартовой» терапии:

Цефалоспорины 2-3-го поколения,

Аминогликозиды,

Аминопенициллины,

Макролиды;


Препараты «резерва»:

Цефалоспорины 3-4-го поколения,

Аминогликозиды 2-3-го поколения,

Карбапенемы,

Рифампицин.


В каждом неонатальном отделении должны разрабатываться собственные протоколы по использованию антибиотиков, основанных на анализе спектра возбудителей, вызывающих ранний сепсис.

Обезболивающие:

До операции показано инфузионное введение седативных, обезболивающих или миорелаксирующих препаратов:

Диазепам или медозалам 0,1 мг/кг/час

Промедол 0,1-0,2 мг/кг/час

Фентанил 1-3 мкг/кг /час (для предотвращения симпатической легочной вазоконстрикции в ответ на серьезные внешние воздействия (такие, как санация трахеи).

Атракуриума бесилат 0,5мг/кг/час

Пипекурония бромид 0,025мг/кг/час


Послеоперационное обезболевание:

Внутривенная постоянная инфузияфентанила 5-10мкг/кг/час в сочетании с ацетаминофеном (парацетамол) ректально или внутривенно в разовой дозе 10-15 мг/кг 2-3 раза в сутки или метамизолом натрия 5-10 мг/кг 2-3 раза внутривенно;


Дозировка анальгетиков и длительность введения подбираются индивидуально в зависимости от выраженности болевого синдрома


При десинхронизации ребенка с аппаратом ИВЛ вводятся седативные препараты:

Мидозалам (реланиум) до 0,17 мг/кг/час (с постоянной инфузией). Следует избегать применения у новорожденных до 35 недель гестации

Фенобарбитал (10-15 мг/кг/сутки)

Миорелаксанты при натяжении анастомоза:

Листенон,ардуан;

Инфузионная терапия и парентеральное кормление:

Большинству новорожденных должно быть начато внутривенное введение жидкостей по 70-80 мл/кг в день.

У новорожденных объем инфузии и электролитов должен рассчитываться индивидуально, допуская 2,4-4% потери массы тела в день (15% в общем) в первые 5 дней

Прием натрия должен быть ограничен в первые несколько дней постнатальной жизни и начат после начала диуреза с внимательным мониторингом баланса жидкости и уровня электролитов.

Если есть гипотензия или плохая перфузия 10-20 мл / кг 0,9% NaCl следует вводить один или два раза.

РАСЧЕТ НЕОБХОДИМОГО ОБЪЕМА ЭЛЕКТРОЛИТОВ

Введение натрия и калия целесообразно начинать не ранее третьих суток жизни, кальция с первых суток жизни.


РАСЧЕТ ДОЗЫ НАТРИЯ

− Потребность в натрии составляет 2 ммоль/кг/сутки

− Гипонатрийемия<130 ммоль/л, опасно < 125 ммоль/л

− Гипернатрийемия> 150 ммоль/л, опасно > 155 ммоль/л

− 1 ммоль (мЭкв) натрия содержится в 0,58 мл 10% NaCl

− 1 ммоль (мЭкв) натрия содержится в 6,7 мл 0,9% NaCl

1 мл 0,9% (физиологического) раствора хлорида натрия содержит 0,15 ммоль Na

КОРРЕКЦИЯ ГИПОНАТРИЕМИИ (Na< 125 ммоль/л)

Объем 10% NaCl(мл) = (135 -Naбольного) ×mтела×0.175


РАСЧЕТ ДОЗЫ КАЛИЯ

− Потребность в калии составляет 2 -3 ммоль/кг/сутки

− Гипокалийемия< 3,5 ммоль/л, опасно < 3,0 ммоль/л

− Гиперкалийемия>6,0 ммоль/л (при отсутствии гемолиза), опасно > 6,5 ммоль/л (или если на ЭКГ имеются патологические изменения)

− 1ммоль (мЭкв) калия содержится в 1 мл 7,5% KCl

− 1 ммоль (мЭкв) калия содержится в 1,8 мл 4% KCl

V(мл 4% КCl) = потребность в К+(ммоль) ×mтела×2


РАСЧЕТ ДОЗЫ КАЛЬЦИЯ

− Потребность в Са++у новорожденных составляет 1-2 ммоль/кг/сутки

− Гипокальцийемия<0,75 -0,87 ммоль/л (доношенные -ионизированный Са++), < 0,62 -0,75 ммоль/л (недоношенные -ионизированный Са++)

− Гиперкальцийемия>1,25 ммоль/л (ионизированный Са++)

− 1 мл 10% хлорида кальция содержит 0,9 ммольСа++

− 1 мл 10% глюконата кальция содержит 0,3 ммольСа++


РАСЧЕТ ДОЗЫ МАГНИЯ:

− Потребность в магнии составляет 0,5 ммоль/кг/сут

− Гипомагнийемия< 0,7 ммоль/л, опасно <0,5 ммоль/л

− Гипермагниемия> 1,15 ммоль/л, опасно > 1,5 ммоль/л

− 1 мл 25% магния сульфата содержит 2 ммоль магния

Объем инфузионной терапии может быть очень вариабельным, но редко превышает 100-150 мл/кг/сут.


Поддерживать необходимый уровень артериального давления с помощью адекватной объемной нагрузки.

− дофамин 5-15 мкг/кг/мин,

− добутамин 5-20 мкг/кг/мин,

− адреналин 0,05-0,5 мкг/кг/мин.

Другие виды лечения - нет.

Хирургическое вмешательство


Подготовка к операции может продолжаться в течение одних или нескольких суток - чем более выражена пневмония, тем более пролонгирована предоперационная подготовка.


Абсолютные показания для срочной операции при атрезии пищевода:

Широкий нижний трахео-пищеводный свищ,

Сочетание атрезии пищевода с дуоденальной непроходимостью.


Относительные показания

Изолированная атрезия пищевода без свища.

В случае изолированной атрезии пищевода без свища:

Наложение гастростомы,

Основной этап операции - эзофагоэзофагоанастомоз - производится в отсроченном порядке в возрасте 3 мес - 2 лет при диастазе между отрезками пищевода менее 2 см.


В случае атрезии пищевода с трахео-пищеводным свищом:

Устранение трахео-пищеводного свища,

При диастазе между отрезками пищевода менее 2 см - разделение пищеводно-трахеального свища и наложение прямого анастомоза между концами пищевода.


При большем диастазе концов пищевода - оперативное лечение проводится в два этапа:

Наложение эзофагостомы и гастростомы.

В возрасте от 2-3 месяцев до 3 лет - пластика пищевода кишечным трансплантатом.

Во всех случаях при атрезии пищевода с трахеопищеводным свищом создается анастомоз пищевода - первичный или отсроченный. Первичный анастомоз накладывается в том случае, когда после отсечения трахеопищеводного свища от трахеи и иммобилизации сегментов их удается свести без натяжения.


При значительном диастазе между сегментами пищевода (как правило, более 2.0 см.) - принимается решение о наложении отсроченного анастомоза. 1-й этап: проводится ликвидация трахео-пищеводного свища, ушивание трахеи, ушивание нижнего сегмента и фиксацию его к грудной стенки, наложение гастростомы, дренирование ретроплеврального пространства. После операции налаживают постоянный пассивный отток слюны и частую (каждые 30 мин., к концу 2-го месяца каждые 10-15 мин.) активную аспирацию из верхнего сегмента. Через 6-8 недель проводится рентгенологическое обследование. При сокращении диастаза приступают ко 2-му этапу - реторакотомии и наложению отсроченного анастомоза.


При изолированной атрезии пищевода проводят следующие этапы лечения:

Нижняя эзофагостомия из абдоминального доступа (или гастростомия);

Загрудинная пластика пищевода в возрасте 4-6 месяцев с одновременным эзофагоколоноанастомозом на шее;

Закрытие нижней эзофагостомы (или гастростомы).

Профилактические мероприятия:

Длительная ИВЛ (6-8 суток);

Поддержание состояния глубокого медикаментозного сна и миорелаксации;

Зонд не меняется до заживления анастомоза (10-12 суток);

Ретроплевральный дренаж удаляется на 6-е сутки;

К 8-м суткам ребенка экстубируют и начинают энтеральное кормление;

Рентгенологическое обследование проводят на 14-15 сутки.


Дальнейшее ведение, реабилитация: на 21 сутки проводят калибровочное бужирование(до № 22) под контролем экрана и общим обезболиванием. Эзофагография через 3 мес.

Всем детям, оперированным по поводу врожденной атрезии пищевода, необходимо диспансерное наблюдение.


Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:

Свободная проходимость пищевода для пищи;

Отсутствие дыхательных нарушений.